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Maladie de Verneuil (Hidradénite suppurée)
20 juillet 2012

TRAITEMENTS ACTUELS

 Liste non exhaustive   

 

     A ce jour, il n'existe donc pas de traitements médicamenteux permettant une guérison définitive (avec néanmoins un espoir à venir concernant les anticorps monoclonaux). Par conséquent la combinaison simultanée ou successive de traitements par antibiotiques et interventions chirurgicales est fréquente. 

     1°/ Les traitements médicaux par voie orale:  

   Les anti-infectieux (antiseptiques) et les antibiotiques sont peu efficaces puisque H S  n'est pas infectieuse à son origine.  

    Néanmoins  on observe toutefois des surinfections dues à des germes variés : Streptococcus milleri, Staphylococcus aureus ou S. epidermidis. Mais surtout les antibiotiques évitent des complications au moment d'une incision de l'abcès ou d'une opération plus approfondie. 

  Dalacine : (antibactérien) de la famille des lincosamides. Plus ou moins efficace. Effets indésirables: nausées et vomissements.

   Rifadinece médicament est un antibiotique qui appartient à la famille des rifamycines. Effets indésirables: nausées, vomissements, diarrhée. 

    A ces deux antibiotiques il peut être joint un troisième:

    Flagyl Si ces trois médicaments sont pris en même temps il s'agit alors d'un traitement appelé tri-antibiothérapie. Attention alors aux vomissements et diarrhée!  

  Tétracycline: cet antibiotique est utilisé pour traiter l'acné sévère et le psoriasis. Peut éventuellement agit au niveau du stade 1 Hurley. 

 Clindamycine: antibiotique antibactérien de la famille des lincosamides. Possède une action principalement bactériostatique à l'encontre des bactéries pour les infections de la peau et les tissus mous. 

    Augmentin pénicilline à spectre élargi. 

   Pyostacine: antibiotique qui appartient à la famille des synergitines. A utiliser sur une courte durée. 

     (Les informations sur ces antibiotiques proviennent de vidal.fr )

   Le gluconate de zinc: complément alimentaire agissant sur la peau entre autres. Il est actif surtout sur l'inflammation des lésions de l'acné.  Il se présente sous différentes formes. Sans éliminer H S   il peut éventuellement apporter un bienfait.  Le gluconate de zinc sous forme de médicament est commercialisé sous le nom de Rubozinc. Ce sont des gélules composées de 15 mg de zinc. Ce traitement présente peu d'effets secondaires: quelques douleurs à l'estomac et au ventre, mais modérées et transitoires. La posologie peut aller de 2 à 6 gélules par jour, selon le stade de la maladie. 

    2°/  Les traitements médicaux par voie cutanée: 

   Exomédine transcutanée 1,5 pour mille est une solution antiseptique à utiliser localement par des bains de 15 minutes en appliquantt le produit sur une compresse. 

  Fucidine en pommade (uniquement sur ordonnance) contient un antibiotique de la famille des fusidanines, particulièrement actif sur les staphylocoques. La pommade étant épaisse et grasse permet de "mûrir" l'abcès. 

     (Pour ces deux derniers il s'agit simplement d'un complément pouvant éventuellement accélérer l'évacuation du pus de façon provisoire). 

     3°/ La chirurgie: 

     Souvent, la chirurgie est le seul moyen efficace, notamment pour les malades atteints au stade 2 et 3 Hurley. 

     La chirurgie en urgence: qui consiste à inciser et drainer un abcès afin d'agir rapidement sur la douleur. En effet dès le pus s'écoule le patient ressent rapidement un soulagement. Cette incision peut être pratiquée au cabinet du médecin généraliste, du dermatologue, dans un service d'urgence ou être effectuée par le patient lui-même. 

     La chirurgie programméeconsiste soit à faire une chirurgie limitée que l'on appelle une "mise à plat" et qui consiste à ouvrir l'abcès, à nettoyer l'intérieur et à refermer;  soit une marsupialisation qui malgré son nom quelque peu spécial consiste à inciser la peau puis la poche remplie de liquide, à vider celle-ci de son contenu (le pus dans le cas de H S) et à la maintenir ouverte sur l'extérieur. Pour cela, au lieu de réaligner les deus bords incisé de la poche, pour la refermer, on suture les bords avec ceux de l'incision cutanée. La cavité ainsi formée reste ouverte et va peu à peu se combler et cicatriser progressivement , sans risquer d'être le nid d'une nouvelle infection. Cette méthode demande bien entendu des soins réguliers après l'opération. 

     Toujours en chirurgie programmée: l'exérèse.  Consiste à pratiquer une incision large et profonde au-delà des follicules pileux et à éliminer toutes les fistules. L'étendue de l'exérèse dépend du caractère limité ou diffus de la zone à opérer. Cette pratique est réservée aux formes sévères (Hurley 3). La cicatrisation est longue et des greffes sont souvent nécessaires.    

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13 juillet 2012

LES CAUSES DE L'HIDRADÉNITE SUPPURÉE

     Même si les causes ne sont pas encore clairement définies, nous pouvons déjà éliminer certaines d'entre elles, notamment une principale qui fut avancée pendant de nombreuses années: le manque d'hygiène! En effet, du fait que les abcès apparaissent aux endroits où l'on transpire ou au niveau de ce que l'on appelle "plis" (l'aine par exemple), la rumeur circulait que les personnes concernées par la maladie avaient une hygiène douteuse ou absente. Cela est totalement faux!

     Il ne s'agit pas non plus à la base d'une infection microbienne, celle-ci étant secondaire. Si un médecin demande d'aller dans un laboratoire afin d'effectuer un prélèvement de pus, le résultat démontrera l'absence de germes et les cultures en milieu spécifiques seront stériles. La cause héréditaire n'est pas totalement établie même si dans certaines familles, la maladie se transmet de génération en génération.

     Il a été mis en avant le tabagisme qui favoriserait HS ou du moins qui l'entretiendrait. Aucune relation formelle n'a à ce jour été mis en évidence, même si bien entendu il est prouvé que le tabac est mauvais pour la peau en général, pour ne parler que du côté dermatologie. On note aussi une relation entre obésité et HS.  Une personne obèse qui perd 15 % de son poids voit une amélioration clinique se produire. A noter également qu'un fort soupçon entre HS  et diabète a été constaté. On dit également que le stress déclenche les inflammations. Rien ne le prouve formellement! L'association avec de l'acné conglobata est souvent fréquente chez les hommes. 

     Les glandes apocrines appelées aussi glandes sudoripares ou sudorales sont des organes qui sécrètent la sueur et pour certaines d'entre elles des hormones ou phéromones. Chez l'humain ces glandes se trouvent sur les zones citées précédemment. Leur conduit extérieur débouche dans un follicule pileux. 

     La localisation de la maladie aux endroits où se situent des glandes apocrines a fait naître quelques hypothèses concernant le rôle de ces glandes dans le déclenchement de la pathologie.

 

      Schéma d'une glande apocrine:

 

coupehrcouleur

 

 

     Des dermatologues pensèrent à l'obstruction du canal par lequel ces glandes débouchent au follicule pileux. Malheureusement cette hypothèse s'avéra fausse car la seule maladie où une telle obstruction existe est la maladie de Fox-Fordyce, et les symptômes sont totalement différents. (La maladie de Fox-Fordyce est une dermatose touchant uniquement le sexe féminin et se caractérisant par des petites papules rondes translucides autour des mamelons et du pubis).  D'autres dermatologues évoquèrent une obstruction située au niveau du follicule pileux lui-même, mais ici aussi sans preuve tangible.

     Autre hypothèse: l'apparition de HS immédiatement après la puberté ou quelques années plus tard (certains patients voient apparaître les premiers symptômes à l'approche de leur trente ans), suggère un désordre hormonal au niveau des androgènes (hormones mâles). Certaines femmes constatent une influence sur les poussées de la maladie au moment de leurs cycles menstruels, mais force là aussi est d'admettre que les dosages hormonaux réalisés chez les malades ne montrent strictement aucune anomalie. Paradoxalement on constate chez la femme une rémission de la maladie pendant la grossesse et à partir de la ménopause. 

     Au cours des entretiens de Bichat en 2015, il fut posé la question suivante: la relation hydradénite suppurée et maladie inflammatoire est-elle inaliénable? Des essais cliniques sont actuellement an cours dans ce sens. La maladie de Verneuil pourrait-elle résulter d'un déficit de l'immunité cutanée vis à vis de la flore commensale? (La flore commensale est un ensemble complexe de bactéries et protozoaires, se situant sous la couche superficielle de la peau, le microbiote cutanée, et sur une grande partie des muqueuses, entretenant des relations de commensalisme.  Le commensalisme étant une relation entre deux êtres vivants dans laquelle l'un des êtres fournit la nourriture à l'autre. Elle est présente dès la naissance et se régénère rapidement. - source Wikipédia). Toujours selon ces entretiens de Bichat nous serions alors en présence d'un "nouveau concept de maladie hôte-microbiome". (Pour info le microbiome est l'« aire biotique » (aire de vie) du microbiote, le mot microbiote désignant ici les espèces autrefois regroupées sous le terme « microflore », c'est-à-dire celles qui prédominent ou sont durablement adaptées à la surface et à l'intérieur d'un organisme vivant (source Wikipédia).  (Paragraphe rajouté le 09/08/17

     Bref, comme on le constate la recherche n'avance pas ou difficilement et nous en sommes encore au stade des spéculations diverses! Comme beaucoup de maladies dites orphelines les moyens humains et financiers ne sont pas toujours à la hauteur de l'absolue nécessité de découvrir un remède. 

     Pour rappel, ci-dessous le schéma des zones du corps humain où l'hydradénite suppurée se manifeste:

 

anatomie2

 

*****

Scan0001 (2)

 

Faire un clic sur l'image pour l'agrandir

 

11 juillet 2012

L'HIDRADÉNITE SUPPURÉE: QU'EST-CE QUE C'EST?

     Appelée familièrement "maladie de Verneuil", elle fut décrite pour la première fois en 1854 par le docteur Aristide Verneuil (1823-1895), cette maladie est une invalidité cutanée, chronique, inflammatoire, suppurative, fistulisante, se caractérisant par des lésions nodulaires (abcès), évoluant de façon irrémédiable vers la suppuration et la fistulisation, avec écoulement de pus nauséabond et vers une évolution cicatricielle. 

     Ces abcès apparaissent sous forme de poussées inflammatoires douloureuses  aux endroits du corps où se situent les glandes de la sueur appelées glandes apocrines: aisselles, seins (autour des tétons chez les hommes), l'aine, sur le haut et à l'intérieur des cuisses, la zone génitale,  les fesses, à proximité de l'anus (ano-périnéale) et éventuellement au niveau du cou.

     Le nom scientifique de la maladie de Verneuil est l'hidrosadénite ou l'hidrasadénite ou encore tout simplement hidradénite suppurée provenant de: 

     Hidros (ou hidras): sueur.

     Adéno: glandes.

     Ite: inflammations.

     "suppurée" signifiant "formation de pus". 

      Pour une facilité de lecture il sera employé tout au long de ce blog le terme "hidradénite suppurée", abrégé en HS). 

     Malgré l'ancienneté de sa découverte, elle est considérée comme maladie orpheline, car peu connue des médecins, notamment des généralistes. Il n'existe actuellement aucun traitement efficace et définitif pour combattre HS. . De ce fait, à part d'éventuels antibiotiques et quelques essais récents de traitements par des anti-inflammatoires (voir plus loin), les malades sont totalement démunis face à cette pathologie invalidante physiquement et psychologiquement. Il faut souvent avoir recours à la chirurgie répétitive pour obtenir un répit généralement de courte durée.

     Il y aurait dans le monde 1,5% de personnes confrontées à cette maladie qui apparaît souvent dès la fin de la puberté et généralement entre 20 et 30 ans. Parmi les 1,5% on estime à 10% les atteintes sévères (stade 3 - voir ci-dessous). Cela nous amène à parler de la prévalence concernant HS. 

     Définition de la prévalence en médecine: nombre de maladies ou de malades présents à un moment donné dans une population, quelle que soit la date à laquelle le diagnostic a été porté. La prévalence se distingue de l'incidence qui comptabilise le nombre de nouveaux cas enregistrés pendant une période donnée. 

     "Les médecins généralistes et les spécialistes sont pour la plupart plus familiers avec l'aspect dramatique des maladies graves et oublient par cette image les cas les moins graves qui sont intermittents, bénins ou de gravité moyenne. Cette incapacité à reconnaître les formes légères de l'hidradénite suppurée explique pourquoi la prévalence de l'HS est généralement sous estimée". 

Publication de Poli F, Jemec G, Revuz J, (2006), universitaires. 

      HS frappe indistinctement la population mondiale et se retrouve dans de nombreux pays, affectant de nombreuses cultures différentes. L'incidence mondiale (cas nouvellement diagnostiqués au cours d'une période donnée) de l'HS est largement inconnue, car il n'existe pas de méthode précises pour établir des critères pour diagnostiquer l'HS à son début. Les estimations de prévalence (cas présents dans une population donnée à un moment donné) existent cependant. La meilleure preuve médicale disponible aujourd'hui basée sur une grande enquête de 2005 en France met la prévalence sur une années à environ 1,5% de la population. (La France comptant 62 millions d'habitants en 2005, cela faisait 930 000 personnes atteintes par HS). 

     Une prévalence de 1,5% de HS démontre une charge de morbidité extraordinaire et controversée. Sur la base des connaissances les plus actuelles médicales et scientifiques, il est raisonnable d'affirmer qu'un pourcentage de patients ne donnent pas satisfaction pour le diagnostic à un moment donné. La prévalence d'une maladie peut augmenter si elle persiste pendant un longue période sans traitement satisfaisant et il est raisonnable de penser que la prévalence de HS peut être à la hausse pour cette raison. 

     Afin de développer des thérapies ciblées efficaces et des mesures préventives, il est essentiel que les connaissances scientifiques et médicales sur HS augmentent au point où l'amélioration des méthodes de diagnostic précis peuvent être développées et ensuite utilisées à l'échelle mondiale. 

Source: Hidrosadénite Foundation, Inc

      Enfin, la prédominance féminine est importante: 3,3 femmes pour 1 homme. A noter qu'il n'y a apparemment aucune prédominance ethnique et sociale. Néanmoins il est nécessaire d'être prudent avec ces affirmations. En effet HS n'a pas encore fait l'objet d'une étude complète au niveau international. Ainsi lors d'une conférence présentée par Christian Allen Drouin (dermatologue) le 23 octobre 2019 au Canada, ce médecin déclarait que HS était plus fréquent chez les afro-américains que chez les caucasiens et plus fréquent dans les milieux socio-économiques défavorisés, sans pour pour cela donner plus de précisions. 

     L'hydradénite n'est pas contagieuse et le milieu médical ne sait pas encore si l'origine est génétique à 100%. Dans certaines familles l'on trouve cette maladie de génération en génération, d'autres pas! Le même médecin cité ci-dessus déclarait également que 30 à 40% des malades ont des cas similaires dans leur famille. 

     L'hydradénite suppurée se classe en trois stades de gravité selon une classification dite de Hurley:

    * Stade 1 (léger): nodule unique ou multiples isolés pouvant évolués vers des abcès, avec absence de fistules et pas de cicatrisation hypertrophique (1).

    * Stade 2 (modéré): nodules récidivants avec des fistules isolées et avec une ou plusieurs cicatrices hypertrophiques, intervalles de peau saine.

     * Stade 3 (sévère): plusieurs nodules avec atteinte diffuse et trajets connectés et/ou trajets fistuleux avec large zone cicatricielle hypertrophique, sans intervalles de peau saine.

800px-Aristide_Verneuil

Aristide Verneuil

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     (1)Les cicatrices hypertrophiques sont des cicatrices qui se sont épaissies au cours de la période de guérison, mais qui ne dépassent pas le bord de la plaie initiale. Elles finissent normalement pas diminuer quelque peu, mais sur une plus longue période qu'une cicatrice normale. 

Maladie de Verneuil (Hidradénite suppurée)
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