Maladie de Verneuil

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11 juillet 2012

QU'EST-CE QUE LA MALADIE DE VERNEUIL?

    Décrite pour la première fois en 1854 par le docteur Aristide Verneuil (1823-1895), cette maladie est une invalidité cutanée, chronique et inflammatoire se caractérisant par des lésions nodulaires (abcès), douloureuses, évoluant de façon irrémédiable vers la suppuration et la fistulisation. 

     Ces abcès apparaissent aux endroits du corps où se situent les glandes de la sueur appelées glandes apocrines: aisselles, seins, éventuellement le cou, l'aine, sur le haut et à l'intérieur des cuisses, les fesses, à proximité de l'anus (ano-périnéale).

     Le nom scientifique de la Maladie de Verneuil est l'hidrosadénite ou l'hidrasadénite

     Hidros (ou hidras): sueur.

     Adéno: glandes.

     Ite: inflammations.

     On rajoute généralement "suppurée" après hidrosadénite

     Malgré l'ancienneté de sa découverte, elle est considérée comme maladie orpheline, car très peu connue des médecins et par conséquent totalement absente des recherches en vu d'un traitement définitif. De ce fait, à part des médicaments antibactériens (antibiotiques), les malades sont totalement démunis face à cette pathologie invalidante physiquement et psychologiquement. Il faut souvent avoir recours à la chirurgie répétitive pour obtenir un répit généralement de courte durée.

     Il y aurait dans le monde 1,5% de personnes confrontées à cette maladie qui apparaît souvent dès la fin de la puberté et généralement entre 20 et 30 ans. Parmi les 1,5% on estime à 10% les atteintes sévères (stade 3 - voir ci-dessous). Enfin, la prédominance féminine est importante: 3,3 femmes pour 1 homme. A noter qu'il n'y a apparemment aucune prédominance ethnique.

     L'Hidrosadénite n'est pas contagieuse et le milieu médical ne sait pas encore si l'origine est génétique à 100%. Dans certaines familles l'on trouve cette maladie de génération en génération, d'autres pas!

     L'Hidrosadénite se classe en trois stades de gravité selon une classification dite de Hurley:

    * Stade 1 (léger - 68%): nodule unique ou multiples isolés pouvant évolués vers des abcès, avec absence de fistules et pas de cicatrisation hypertrophique (1).

     * Stade 2 modéré - 28%): nodules récidivants avec des fistules isolées et avec une ou plusieurs cicatrices hypertrophiques, intervalles de peau saine.

     * Stade 3 (sévère) - 4%): plusieurs nodules avec atteinte diffuse et trajets connectés et/ou trajets fistuleux avec large zone cicatricielle hypertrophique, sans intervalles de peau saine.

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Aristide Verneuil

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     (1)Les cicatrices hypertrophiques sont des cicatrices qui se sont épaissies au cours de la période de guérison, mais qui ne dépassent pas le bord de la plaie initiale. Elles finissent normalement pas diminuer quelque peu, mais sur une plus longue période qu'une cicatrice normale. 

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13 juillet 2012

LES CAUSES DE LA MALADIE DE VERNEUIL

     Même si les causes ne sont pas encore clairement définies, nous pouvons déjà éliminer certaines d'entre elles, notamment une principale qui fut avancée pendant de nombreuses années: le manque d'hygiène! En effet, du fait que les abcès apparaissent aux endroits où l'on transpire, la rumeur circulait que les personnes concernées par la maladie avaient une hygiène douteuse ou absente. Cela est totalement faux!

     Il ne s'agit pas non plus à la base d'une infection microbienne, celle-ci étant secondaire. La cause héréditaire n'est pas totalement établie même si dans certaines familles, la maladie se transmet de génération en génération.

     Il a été mis en avant le tabagisme qui favoriserait la maladie ou du moins qui l'entrediendrait. Aucune relation formelle n'a à ce jour été mis en évidence, même si bien entendu il est prouvé que le tabac est mauvais pour la peau en général, pour ne parler que du côté dermatologie. On note aussi une relation entre obésité et maladie de Verneuil. Une personne obèse qui perd 15 % de son poids voit une amélioration clinique se produire. A noter également qu'un fort soupçon entre maladie de Verneuil  et diabète a été constaté. 

     La localisation de la maladie aux endroits où se situent des glandes apocrines a fait naître quelques hypothèses concernant le rôle de ces glandes dans le déclenchement de la pathologie.

     Tout d'abord, voici le schéma d'une glande apocrine:

 

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     Des dermatologues pensèrent à l'obstruction du canal par lequel ces glandes débouchent au follicule pileux. Malheureusement cette hypothèse s'avéra fausse car la seule maladie où une telle obstruction existe est la maladie de Fox-Fordyce, et les symptômes sont totalement différents. (La maladie de Fox-Fordyce est une dermatose touchant uniquement le sexe féminin et se caractérisant par des petites papules rondes translucides autour des mamelons et du pubis).  D'autres dermatologues évoquèrent une obstruction située au niveau du follicule pileux lui-même, mais ici aussi sans preuve tangible.

     Autre hypothèse: l'apparition de la maladie de Verneuil immédiatement après la puberté ou quelques années plus tard (certains patients voient apparaître les premiers symptômes à l'approche de leur trente ans), suggère un désordre hormonal au niveau des androgènes (hormones mâles). Certaines femmes constatent une influence sur les poussées de la maladie au moment de leurs cycles menstruels, mais force là aussi est d'admettre que les dosages hormonaux réalisés chez les malades ne montrent strictement aucune anomalie. Paradoxalement on constate chez la femme une rémission de la maladie pendant la grossesse et à partir de la ménopause. 

     Au cours des entretiens de Bichat en 2015, il fut posé la question suivante: la relation hydrosadénite suppurée et maladie inflammatoire est-elle inaliénable? La maladie de Verneuil pourrait-elle résulter d'un déficit de l'immunité cutanée vis à vis de la flore commensale? (La flore commensale est un ensemble complexe de bactéries et protozoaires, se situant sous la couche superficielle de la peau, le microbiote cutanée, et sur une grande partie des muqueuses, entretenant des relations de commensalisme. Elle est présente dès la naissance et se régénère rapidement. - source Wikipédia). Toujours selon ces entretiens de Bichat nous serions alors en présence d'un "nouveau concept de maladie hôte-microbiome. (Pour info le microbiome est l'« aire biotique » (aire de vie) du microbiote, le mot microbiote désignant ici les espèces autrefois regroupées sous le terme « microflore », c'est-à-dire celles qui prédominent ou sont durablement adaptées à la surface et à l'intérieur d'un organisme vivant (source Wikipédia).  (Paragraphe rajouté le 09/08/17

     Bref, comme on le constate la recherche n'avance pas ou difficilement et nous en sommes encore au stade des spéculations diverses! De plus, pour des causes que nous évoquerons plus tard, les moyens humains, techniques et financiers ne sont pas à la hauteur pour permettre à des chercheurs d'effectuer des progrès significatifs!

     Pour rappel, ci-dessous le schéma des zones du corps humain où la maladie de Verneuil se manifeste:

 

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(Schéma mis en ligne le 09:08:17)

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20 juillet 2012

Traitements actuels soulageant la Maladie de Verneuil et ceux quelque fois prescrits sans résultat

 Liste non exhaustive   

 

     Les anti-infectieux (antiseptiques) et les antibiotiques sont peu efficaces puisque la Maladie de Verneuil n'est pas infectieuse à son origine.  

     Or, on observe toutefois des surinfections dues à des germes variés : Streptococcus milleri, Staphylococcus aureus ou S. epidermidis, à Gram négatif. Mais surtout les antibiotiques évitent des complications au moment d'une incision de l'abcès ou d'une opération plus approfondie. 

     Dalacine  (antibactérien) de la famille des lincosamides. Plus ou moins efficace. Effets indésirables: nausées et vomissements.

     Très décevant: les rétinoïdes comme l'isotrétinoïne (Curacné ou Roaccutane) . Si ces deux médicaments sont assez efficaces contre l'acné sévère, ils sont par contre peu ou pas efficaces contre la Maladie de Verneuil, voire même accentuant la maladie si celle-ci est déjà programmée dans les gènes. 

     Le glucomate de zinc: au stade actuel et en traitement prolongé  donne des résultats plus ou moins intéressants selon les cas. Sans éliminer la maladie, il ralentit le processus et des malades ont même constatés une rémission non négligeable de leurs nodules.

     Le glucomate de zinc sous forme de médicament est commercialisé sous le nom de Rubozinc. Ce sont des gélules composées de 15 mg de zinc. En plus de son efficacité, ce traitement présente peu d'effets secondaires: quelques douleurs à l'estomac et au ventre, mais modérées et transitoires. La posologie peut aller de 2 à 6 gélules par jour, selon le stade de la maladie. 

     Exomedine transcutanée 1,5 pour mille est une solution antiseptique à utiliser localement par des bains de 15 minutes en appaliquant le produit sur une compresse. 

    Fucidine en pommade contient un antibiotique de la famille des fusidanines, particulièrement actif sur les staphylocoques. La pommade étant épaisse et grasse permet de "mûrir" l'abcès. 

23 août 2012

Techniques chirurgicales

     Souvent, le traitement chirurgical est le seul moyen efficace, notamment pour les malades atteints au stade 2 et 3, ou si les antibiotiques et le zinc n'apportent aucun soulagement. 

     Différentes techniques sont utilisées:

    - L'enlèvement local (exérèse) avec une suture qui se fait sous anesthésie locale pour les abcès suppuratifs.

    - L'extériositation des abcès et des fistules est une technique plutôt utilisée dans les formes modérées. Cette technique est moins agressive que la méthode suivante.

    - L'excision large et profonde qui consiste au retrait en profondeur des lésions suppuratives, des fistules ainsi que des glandes apocrines. Dans le cas de la Maladie de Verneuil, cette méthode est la plus "lourde" pour le patient, car la cicatrisation ne se fait pas spontanément et il est parfois nécessaire de réaliser une greffe de peau. De plus, quand cette technique est appliquée au niveau des aisselles, la cicatrisation est encore plus longue et compliquée du fait du "manque" de chair et de peau à cet endroit précis, et le patient est contraint d'avoir son bras immobilisé et de pratiquer des mouvements d'extensions progressifs afin de redonner à la peau son élasticité. Il faut aussi éviter de se faire opéré avec cette méthode durant les mois les plus chauds de l'année car la transpiration n'arrange pas la rapidité de la cicatrisation sans compter la gêne occasionnée. 

    

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06 septembre 2012

Le Centre de Référence des Maladies Rares de la Peau de Toulouse (CRMRP)

     C'est en 2005 que le Centre de Référence des Maladies Rares de la Peau de Toulouse et Bordeaux a obtenu le label "centre d'expertise et de recours pour la prise en charge des maladies rares de la peau" dans le cadre du "Plan national maladies rares".

     Le CRMRP dont le coordinateur principal est le Professeur Alain Taïb du CHU de Bordeaux, est dirigé au CHU de Toulouse par le professeur Juliette Mazereew-Hautier, service de Dermatologie du professeur Carle Paul à l'hôpital Larrey. 

     TROIS MISSIONS SPECIFIQUES: SOINS - FORMATION - RECHERCHE

     Les soins: prise en charge médicale totale - travail en réseau avec les professionnels de santé situés à proximité du lieu de résidence du patient - écoute du patient - prise en charge sociale - collaboration avec les associations de patients. 

     La formation: les professionnels, les patients et leur famille.

     La recherche: coordination par le Professeur Juliette Mazereeux-Hautier, d'une équipe de recherche et participation active de l'équipe aux différents protocoles internationaux sur les maladies rares. 

Coordonnées à l'intention des malades de Midi-Pyrénées: 

Service de dermatologie

Hôpital Larrey

24, chemin de Pouvourville

31059 TOULOUSE Cedex 09

Secrétariat: 05 67 77 81 41

Mail: maladiesrarescutanees@chu-toulouse.fr

Pour s'y rendre:

Métro ligne B puis descendre à la station Paul Sabatier et prendre le bus 88

Voiture: rocade ouest, sortie Hôpital Rangueil, route de Narbonne, puis prendre la direction

de l'hôpital, tourner à gauche au panneau Larrey

L'hôpital Larrey se trouve à droite et un vaste parking est à votre disposition

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10 septembre 2012

Tabac, obésité, déodorants, etc., facteurs de risques?

     C'est le Dr Naldi qui dans une publication parue en 2006 et intitulée "Epidemioloy In Hidradenitis suppurativa", avança l'hypothèse que le tabagisme était un des facteurs de risque de la Maladie de Verneuil, ou du moins entretenant cette pathologie. Son étude était basée sur un groupe de personnes atteintes pas la M V et sur un autre groupe non malade servant de témoin. Il découvrit que plus de 70% des personnes malades étaient des fumeurs! Face à ce pourcentage important, sa conclusion fut évidente pour lui: les personnes fumeuses et développant la M V devaient impérativement arrêter de fumer afin de diminuer les "poussées" sans pour autant éliminer définitivement la maladie! 

     Mais en 2008, plusieurs spécialistes dont le Dr S. Shuster démontrèrent qu'aucun mécanisme reliant la M V et le tabagisme ne pouvait être démontré! Shuster écrivit: "la notion selon laquelle le tabagisme déclenche la M V est une allégation dépourvue de tout fondement". 

     Cette "querelle" de spécialistes est en fait un faux problème, car quoi qu'il en soit, il est bien évident que Maladie de Verneuil ou pas, il est vivement conseillé d'arrêter le tabac. Les malades de la M V ET fumeurs retrouveront de toute façon un teint de peau et une aisance respiratoire incontestables. 

 

     Concernant une relation entre l'obésité ou la surcharge pondérale et la Maladie de Verneuil, les facteurs semblent par contre réels, car il a été constaté que les personnes confrontées à la maladie sont souvent en surcharge pondérale, voire obèses, et de surcroît développant du diabète. 

 

     Nous pouvons également lire sur des sites médicaux que les personnes à peau noire ne développent pas la M V. . Ce qui voudrait dire que les natifs d'Afrique centrale par exemple n'auront jamais cette pathologie! Y aurait-il alors une relation entre la couleur de l'épiderme et le déclenchement ou non de la M V.? 

 

      Il n'existe par contre aucune preuve du déclenchement de "poussée" avec l'utilisation d'anti-transpirants, de talc et de déodorants, ainsi que le rasage au moyen d'un rasoir à lame, comme nous pouvons le lire sur certaines publications. 

 

     Pour conclure ce texte relatif aux facteurs de risques, nous pouvons également lire que le port de vêtements serrés peut contribuer à l'apparition d'abcès. Il est évident qu'en cas d'inconfort ressenti par la personne il vaut mieux porter des vêtements légèrement plus larges. 

 

    Vous le constatez certainement par vous même, tous ces facteurs de risque sont souvent mis au conditionnel, car l'honnêteté oblige à ne pas être définitivement concluant dans toutes ces affirmations car AUCUNE ÉTUDE N'A JAMAIS ÉTÉ FAITE A L'ECHELON MONDIAL sur un échantillon de plusieurs milliers de personnes, de toute origine, de tous âges, de toutes couleurs de peau, des deux sexes, de toute condition sociale, etc., afin d'avoir au moins une vue d'ensemble de l'étendue de la maladie et un début de réponse à une question primordiale qui hante souvent les malades: pourquoi moi? 

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13 septembre 2012

1/ L'acné inversée

     Il est très difficile de faire une différence au cours d'un diagnostique entre la M V et l'acné inversée car les similitudes sont souvent identiques. Il est nécessaire généralement de procéder à de nombreuses observations échelonnées dans le temps, afin de se prononcer définitivement, d'autant plus que certains malades (30%) développent l'acné inversée et l'hidrosadénite suppurée. 

     Nous pouvons même ajouter à la M V une autre forme d'acné, très sévère, l'acné conglobata, et dans ce cas le médecin dermatologue se trouve confronté à un vrai dilemme! 

     C'est pour cette raison que certains auteurs, dont Plewing G et Kligman AM (dans Acne, morohogenesis and treatment), ont proposé de renommer l'hidrosadénite suppurée "acné inversée" et d'inclure les trois maladies dans une "trétrade acnéique".

     Ajoutons à toutes ces similitudes que des comédons sont fréquents tant dans l'acné que dans la Maladie de Verneuil!

     La seule petite différence est que l'acné inversée se situe également au niveau du cuir chevelu et qu'elle concerne plus d'hommes que de femmes.

 

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Cuir chevelu d'un homme de 24 ans, de race caucasienne

et atteint d'acné inversée (copyright: DermIS)

 

 

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     Maladie de Verneui ou acné inversée? Difficile de conclure!

Aisselle d'un homme de 33 ans (copyright: DermIS)

 

 

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Acnée inversée. Cuisse d'un homme de 43 ans

(copyright: DermIS)

 

 

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Acnée inversée. Zone génitale d'une femme de 33 ans

(copyright: DermIS)

 

 

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Ci-dessus, une autre forme d'acné, l'acné conglobata

Jeune homme de 16 ans

(copyright: DermIS) 

14 septembre 2012

2/ La maladie de Dowling-Degos

     La maladie de Dowling-Degos est une dermatose rare autosomique (nom générique des chromosomes à l'exception des chromosomes sexuels) qui a été décrite la première fois par Dowling en 1938 puis sous le terme de "dermatose réticulée des plis" par Degos en 1954. 

     Les patients présentent une éruption faite de papules pigmentées prédominant dans les plis, à évolution chronique et progressive, plus ou moins étendue. Il arrive qu'elle touche les régions génitales. La maladie apparaît après la puberté et provoque des cicatrices ainsi que des comédons.

     La maladie de Dowling-Degos a été associée à une mutation du chromosome 12q (kératine 5). 

 

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Partie atteinte à la pliure des bras

 

    Cette mutation aboutit à une insuffisance de la kératine 5. De façon générale, la kératine est une protéine insoluble qui se retrouve dans la peau des mammifères, dont l'être humain. Lors de frictions trop importantes, des mains par exemple, la kératine se développe à la surface de la peau produisant une callosité. Les cellules produisant la kératine meurent et se reproduisent continuellement. 

     Dans le cas de malades atteints par la maladie de Dowling-Degos, ce sont ces cellules et notamment la 5, qui suite à un dérèglement génétique, produisent des papules pigmentées visibles sur la photo. 

17 septembre 2012

3/ Le syndrome SAPHO

     SAPHO signifie Synovite Acné Pustulose palmo-plantaire Hyperostose Ostéite et ce terme a été proposé en 1994 par l'équipe du Professeur Marcel-Francis Kahn. Il désigne un ensemble d'anomalies touchant un individu de n'importe quel âge et qui se caractérise par l'association des symptômes suivants:

     Manifestations cutanées: 

     - pustules palmo-plantaire

     - acnés sévères, généralement conglobata

     Mais aussi de manifestations ostéo-articulaires, atteignant la paroi thoracique et l'ensemble sterno-claviculaire.

     Chacune de ces manifestations peut se présenter de façon indépendante des autres. Les combinaisons sont nombreuses, par exemple: ostéite sur l'ensemble sterno-claviculaire et pustules palmo-plantaire (l'ostéite étant une maladie de l'os présentant une inflammation du tissu osseux, mais ne concernant pas l'articulation).  

     Comme pour la Maladie de Verneuil, la maladie de Dowling-Degos et l'acné inversée, il est difficile d'évaluer la fréquence du syndrome SAPHO dans la population faute de recensement précis des cas avérés, mais généralement on estime à 1 personne atteinte pour 10 000, 2 femmes pour un homme, le tout géographiquement situé en Europe occidentale, Japon, USA et Australie. 

     Il n'existe pas de traitement précis pour le syndrome SAPHO! Seuls des anti-inflammatoires non stéroïdiens apportent un soulagement passager. 

 

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Exemple d'une manifestation du syndrome SAPHO

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