Ci-dessous une nouvelle information en date du 6 janvier 2016 à propos d'Humira publiée par

newswire

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• L'hidradénite suppurée, également appelée hidrosadénite suppurée, est une maladie inflammatoire, chronique et douloureuse de la peau.

     MONTRÉAL, le 6 janv. 2016 /CNW/ - AbbVie, une société biopharmaceutique d'envergure mondiale, a annoncé aujourd'hui l'homologation par Santé Canada d'HUMIRA® (adalimumab) dans le traitement des adultes atteints d'hidradénite suppurée modérément à fortement évolutive qui n'ont pas répondu à un traitement classique, y compris un traitement par des antibiotiques à action générale. Cette homologation fait suite à l'approbation reçue de la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis et de la Commission européenne. HUMIRA est donc maintenant le premier et le seul médicament approuvé par Santé Canada dans le traitement de l'hidradénite suppurée chez l'adulte.

     L'hidradénite suppurée est une maladie cutanée systémique, chronique et d'origine immunitaire qui touche de 1 à 3 % de la population mondiale. Comme son diagnostic est établi souvent tardivement ou que la maladie est mal diagnostiquée, sa prévalence réelle demeure inconnue (1).

     En général, l'hidradénite suppurée a de plus grandes répercussions sur la qualité de vie des personnes atteintes que les autres affections de la peau (2). Au Canada, les personnes atteintes d'hidradénite suppurée consulteront en moyenne cinq médecins et effectueront plus de 17 visites médicales sur une période de huit ans avant de recevoir leur diagnostic. La maladie est associée à des douleurs intenses, à une diminution de la mobilité et à des lésions profondes (nodules ou abcès) dégageant une odeur désagréable et s'accompagnant d'un écoulement purulent. Les lésions sont présentes aux aisselles, à l'aine et dans la région périanale. Chez lafemme, les seins sont également touchés. Avec le temps, les lésions peuvent former des grappes et donner lieu à des cicatrices résiduelles (3). 

     Le Dr Bourcier, dermatologue au Centre hospitalier universitaire Georges-L. Dumont à Moncton, affirme que « L'hidradénite suppurée est méconnue et souvent mal diagnostiquée; par conséquent, bon nombre de patients en souffrent et doivent composer avec cette maladie. L'approbation d'un nouveau traitement représente un grand pas en avant pour les personnes atteintes d'hidradénite suppurée et redonne espoir à ces personnes et à leur famille ».

     Maria Goguen, atteinte de cette maladie, livre son témoignage. « Je souffre depuis de nombreuses années d'hidradénite suppurée et les répercussions sur ma vie sont énormes. J'ai été chanceuse d'enfin trouver un médecin qui connaissait cette affection et qui, en plus, a été en mesure de me permettre de participer à une étude clinique menée sur HUMIRA. Depuis que je prends ce médicament, j'ai renoué avec ma passion pour la photographie, je passe davantage de temps de qualité avec ma fille et je m'adonne de nouveau à des activités comme la danse, la randonnée pédestre et le camping que j'avais abandonnées depuis que je souffrais d'hidradénite suppurée ».

     « Offrir un médicament répondant à un besoin criant pour les personnes atteintes d'hidradénite suppurée revêt une grande importance pour AbbVie dont la mission est de combler les besoins médicaux non satisfaits et d'améliorer la qualité de vie de ces personnes. Nous travaillons assidûment pour mettre de l'avant conjointement un parcours thérapeutique améliorée tant pour les patients que pour les dermatologues, car actuellement les personnes atteintes de cette maladie sont souvent perdues dans le système de santé et se retrouvent très souvent dans les salles d'urgence », renchérit Stéphane Lassignardie, Directeur général, AbbVie Canada.

     L'approbation de ce médicament par Santé Canada pour le traitement de l'hidradénite suppurée vient corroborer les données exhaustives d'études cliniques accumulées sur HUMIRA au cours de ses 11 années d'utilisation dans le traitement de maladies d'origine immunitaire au Canada. Cette plus récente homologation par Santé Canada est fondée sur les résultats de deux études pivots de phase III, PIONEER I et PIONEER II, et représente la neuvième indication approuvée pour HUMIRA au Canada.

     En tout, 633 personnes atteintes d'hidradénite suppurée modérée ou grave ont participé aux études PIONEER I et PIONEER II. Elles ont été réparties au hasard pour recevoir HUMIRA ou un placebo en plus d'un antiseptique topique appliqué quotidiennement. Les deux études ont montré qu'un plus grand nombre de patients sous recevant HUMIRA que de patients recevant le placebo ont présenté une diminution du nombre total d'abcès et de nodules inflammatoires. Aucun nouveau risque associé à l'innocuité n'a été observé au cours de ces études. Pour de plus amples renseignements sur les études PIONEER I et PIONEER II, consultez le site www.clinicaltrials.gov (NCT01468207 et NCT01468233, respectivement).

     Renseignements importants en matière d'innocuité (4)

     HUMIRA est un anti-TNF qui a des effets sur le système immunitaire et qui peut réduire la capacité de l'organisme à combattre les infections. On a fait état de cas d'infections graves chez des personnes qui prenaient HUMIRA. Ces infections graves comprenaient la tuberculose et des infections causées par des virus, des champignons ou des bactéries qui se sont répandues partout dans leur organisme. Des décès sont survenus parmi les cas signalés. Il faut effectuer un test de dépistage de la tuberculose avant d'amorcer le traitement par HUMIRA et surveiller tout signe et symptôme de la tuberculose pendant le traitement. Les personnes à risque de tuberculose peuvent suivre un traitement antituberculeux avant le début du traitement par HUMIRA. Il ne faut pas amorcer un traitement par HUMIRA en présence d'une infection évolutive, à moins d'avis contraire du médecin. Il faut interrompre le traitement par HUMIRA en présence d'une infection grave. Les patients doivent informer leur médecin s'ils résident ou ont déjà séjourné dans des régions où les infections fongiques sont fréquentes, s'ils ont déjà eu la tuberculose ou l'hépatite B, s'ils sont vulnérables aux infections ou s'ils ont des symptômes comme la fièvre, la fatigue, la toux ou une plaie.

     Le risque de lymphome ou d'autres cancers peut être plus grand chez les personnes qui prennent un anti-TNF, dont HUMIRA. On a fait état de cas de lymphome T hépatosplénique, un type de cancer rare, souvent mortel. Le risque d'apparition de deux types de cancer de la peau (carcinome basocellulaire et carcinome malpighien) pourrait être accru avec l'emploi d'un anti-TNF, dont HUMIRA. Ces cancers ne sont habituellement pas mortels s'ils sont traités.

     D'autres effets secondaires graves sont possibles avec l'emploi d'HUMIRA, notamment : réactivation de l'infection par le virus de l'hépatite B, réactions allergiques, troubles du système nerveux, troubles sanguins, certaines réactions immunitaires, dont le syndrome pseudo-lupique, troubles hépatiques et apparition ou aggravation d'une insuffisance cardiaque ou du psoriasis. L'emploi concomitant d'HUMIRA avec d'autres antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) biologiques (tels que l'anakinra ou l'abatacept) ou avec d'autres inhibiteurs du TNF n'est pas recommandé. Les patients qui prennent HUMIRA ne doivent pas recevoir de vaccin vivant.

     Les effets secondaires courants d'HUMIRA comprennent : réactions au point d'injection (rougeur, éruptions cutanées, enflure, démangeaison ou ecchymose), infections des voies respiratoires supérieures (y compris infections des sinus), céphalées, éruptions cutanées et nausées.

     HUMIRA est administré par injection sous la peau (sous-cutanée).

     Avant d'entreprendre le traitement par HUMIRA, il faut soupeser soigneusement les bienfaits et les risques possibles du traitement.

     Ces renseignements importants en matière d'innocuité sur HUMIRA ne sont pas complets. Pour connaître les autres renseignements importants en matière d'innocuité, veuillez consulter la monographie d'HUMIRA4 publiée au www.abbvie.ca.

     À propos d'HUMIRA

     HUMIRA ressemble aux anticorps qu'on trouve habituellement dans l'organisme. Il agit en bloquant l'action du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF alpha), une protéine qui, lorsqu'elle est produite en excès, joue un rôle central dans les réponses inflammatoires de nombreuses maladies d'origine immunitaire.

     HUMIRA est l'un des médicaments biologiques offerts sur le marché les plus étudiés. La base de données cliniques mondiale sur HUMIRA couvre une période de 18 ans pour un total de 13 indications (9 au Canada) et comporte plus de 100 études cliniques menées chez plus de 28 000 patients. HUMIRA a été approuvé dans 90 pays et est utilisé par plus de 940 000 patients à l'échelle mondiale.

     L'emploi de tout médicament peut causer des effets secondaires. Comme tous les médicaments qui agissent sur le système immunitaire, HUMIRA peut causer des effets secondaires graves4.Il est nécessaire de dépister la tuberculose évolutive et la tuberculose non évolutive au moyen d'un test cutané à la tuberculine avant, pendant et après le traitement par HUMIRA. Pour obtenir de plus amples renseignements, veuillez consulter la monographie d'HUMIRA (4) publiée au www.abbvie.ca.

     À propos d'AbbVie Care

     Les Canadiens à qui l'on prescrit HUMIRA pourront s'inscrire à AbbVie Care, un programme de soutien qui porte la signature d'AbbVie. Ce programme est conçu pour offrir une vaste gamme de services personnalisés tels qu'une aide au remboursement et un soutien financier, des services de pharmacie, la coordination des analyses de laboratoire , la démonstration de la technique d'injection, des renseignements personnalisés et un soutien continu pour la prise en charge de la maladie tout au long du traitement.

     Pour plus d'information, composez le 1-866-8-HUMIRA (1-866-848-6472) ou consultez le www.abbviecare.ca.

     À propos d'AbbVie

     AbbVie est une société d'envergure mondiale centrée sur la recherche biopharmaceutique créée en 2013 à la suite de la scission des Laboratoires Abbott. La société a pour mission de mettre à profit son expertise, son personnel dévoué et son approche unique de l'innovation au développement et à la commercialisation de traitements évolués qui répondent à certaines des maladies les plus complexes et les plus graves au monde. AbbVie, y compris sa filiale à part entière, Pharmacyclics, emploie plus de 28 000 personnes et commercialise ses produits dans plus de 170 pays. Pour de plus amples renseignements sur la société, son effectif, sa gamme de produits et ses engagements, visitez le www. abbvie.ca et le www.abbvie.com. 

     Références

     (1). La Fondation canadienne de l'hidradénite suppurée -- www.hs-foundationcanada.org.

     (2). Wolkenstein P, et al. J Am Acad Dermatol 2007;56(4):621-3.

     (3). La Fondation canadienne de l'hidradénite suppurée -- www.hs-foundationcanada.org.

     (4). Monographie d'HUMIRA (adalimumab). Corporation AbbVie. (le  31 décembre 2015).

SOURCE AbbVie

      L’Agence Européenne du Médicament (EMA) a fait savoir qu’elle recommande l’approbation de l’adalimumab commerciliasé sous le nom de Humira dans le traitement des formes modérées à sévères de la maladie de Verneuil.  Une bonne nouvelle pour les patients? Qu'en est-il exactement? Voici tout d'abord ci-dessous la déclaration intégrale de l'EMA. 

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26/06/2015

Premier médicament recommandé pour une approbation pour l'hidrosadénite

Le traitement de cette grave maladie de la peau pour être ajouté à des utilisations approuvées par Humira

     L'Agence européenne des médicaments (EMA) a recommandé d'étendre l'utilisation d'Humira (adalimumab) pour inclure le traitement des adultes atteints de l'hidrosadénite suppurée modérée à sévère (acné inversée), qui ont échoué à répondre aux traitements systémiques classiques. L'hidrosadénite suppurée est une maladie chronique de la peau qui provoque des abcès et des cicatrices - généralement autour de l'aine, les fesses, les seins et les aisselles. Humira est le premier médicament qui est recommandé pour une approbation pour le traitement de cette maladie dans l'Union européenne (UE).

     Humira a été autorisé dans l'UE en Septembre 2003 pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde active. L'utilisation d'Humira a ensuite été étendu pour inclure le traitement d'autres maladies auto-immunes inflammatoires chez les adultes et les enfants, y compris l'arthrite juvénile idiopathique, le rhumatisme psoriasique, la spondylarthrite ankylosante, le psoriasis en plaques, la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse.

     La substance active dans Humira, adalimumab, est un anticorps monoclonal. Il a été conçu pour se fixer sur le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF), qui est impliqué dans l'inflammation et qui se trouve à des niveaux élevés chez les patients avec les types de maladies auto-immunes qu' Humira est utilisé pour traiter. En bloquant le TNF-alpha, l'adalimumab réduit l'inflammation et d'autres symptômes de la maladie.

    L'hidrosadénite affecte environ 1% de la population en une année, et se trouve être 2 à 5 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Il va de formes légères à graves, mais il peut être progressif chez certaines personnes. Il est caractérisé par des nodules et des abcès enflammés récurrents, qui peuvent former des fistules, des fuites de pus et de provoquer des cicatrices. l'hidrosadénite peut avoir un impact considérable sur la vie quotidienne des patients, leur présence travail / école, des activités physiques, et l'état émotionnel.

     Actuellement, il n'y a pas de médicaments approuvés pour le traitement de l'hidrosadénite dans l'UE, mais il ya des recommandations de traitement de sociétés savantes, notamment des antibiotiques pour traiter les infections. Traitements de chirurgie et / ou laser sont parfois utilisés dans les cas graves. L'EMA Comité des médicaments à usage humain (CHMP) a estimé qu'il existe un besoin médical non satisfait pour le traitement de cette condition lorsque les traitements classiques ont échoué.

     La recommandation du CHMP est fondée sur les résultats de deux études principales à 633 personnes atteintes de l'hidrosadénite modérée à sévère. Les patients de ces études ont été répartis au hasard pour recevoir soit Humira ou un placebo, en plus de l'utilisation quotidienne d'un antiseptique topique. Les deux études ont montré que les patients recevant Humira avaient une plus grande réduction du nombre de nodules inflammatoires (abcès) que les patients recevant le placebo.

     Les événements indésirables rapportés au cours des essais cliniques d'Humira pour l'hidrosadénite étaient généralement semblables à ceux observés avec Humira utilisé dans ses autres indications. Il existe certains risques connus avec Humira y compris les risques d'infection et de malignité. Un plan de suivi pour surveiller la sécurité à long terme d'Humira a été convenu par le CHMP.

     La société a reçu l'avis scientifique du CHMP sur les aspects cliniques de la demande. Ceci est l'un des principaux outils de l'Agence pour faciliter et stimuler la recherche et le développement au sein de l'UE.

    L'avis adopté par le CHMP lors de sa réunion en juin 2015 est une étape intermédiaire sur l'accès de Humira pour les patients adultes atteints d'hidrosadénite. Un avis du CHMP sera envoyé à la Commission européenne pour l'adoption d'une décision de changer l' autorisation de commercialisation. Une fois que le prolongement de l'indication sera accordée, chaque État membre prendra une décision sur le prix et le remboursement sur la base du rôle / utilisation potentielle de ce médicament dans le cadre de son système national de santé.

Source: European Medicines Agency

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     L'adalimumab (le médicament lui-même, Humira étant la marque commerciale par le laboratoire ABBOTT FRANCE) appartient à la classe des traitements appelés "modificateurs de la réponse biologoqie" ou "inhibiteurs du FNT" ou TNF en français pour Facteur de Nécrose Tumorale. Brièvement le FNT est une importante cytokine impliquée dans l'inflammation et dans la réaction de phase aiguë. Les cytokines sont des glycoprotéines, des molécules constituées à la fois de glucides et de protéines. Certaines sont produites naturellement par certains types de globules blancs et sont capables de communiquer entre elles pour générer des réactions globales. D'autres ont des actions dans la lutte contre les phénomènes inflammatoires, ou de diminution des mécanismes de l'immunité c'est-à-dire de la défense de l'organisme. Certaines ont un effet agissant contre des virus. Enfin des cytokines autorisent la spécialisation de cellules à partir d'une cellule souche. Les cytokines sont également utilisées en thérapeutique pour traiter certaines infections, des maladies auto-immunes ou des cancers. 

     C'est pour cela que l'on utilise de l'adalimumab pour soigner les personnes souffrant des affections suivantes entres autres:

      - la polyarthrite rhumatoïde modérée à grave;

       - l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire fortement évolutive chez les enfants et les adolescents

        - la maladie de Crohn modérée à grave des adultes qui n'ont pas répondu à d'autres traitements

        - la maladie de Crohn fortement évolutive chez les adolescents de 13 à 17 ans pesant plus de 40 kg qui n'ont pas répondu de façon satisfaisante aux autres traitements;

        - le psoriasis modéré à grave des adultes.

     Le corps des personnes atteintes de ces affections produit en excès de "facteur de nécrose tumorale alpha (FNT-alpha)" qui déclenche de la douleur, une inflammation et des lésions. L'adalimumab bloque la production du FNT-alpha et diminue l'inflammation des articulations et de la peau. 

     C'est par injection que se fait l'administration de l'Humira par l'intermédiaire de seringues préremplies ou de stylos également préremplis. Pour les jeunes enfants on utilise la voie orale avec des fioles. 

     Ce qui est intéressant nous concernant c'est l'utilsation de l'Humira dans la maladie de Crohn associée à la maladie de Verneuil (pour en savoir plus cliquez ici) et une maladie de la peau: le psoriasis. 

     Pour en savoir plus sur le FNT suivez ce lien

         "     "      "        "    sur les cytokines suivez ce lien

         "     "      "        "    sur l'Humira suivez ce lien

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      Précautions à prendre: 

     Un bilan approfondi à la recherche d'une infection, notamment de la tuberculose, doit être effectué avant la mise en route du traitement. Le dépistage des infections doit être poursuivi pendant tout le traitement et pendant les 5 mois qui suivent son arrêt. Une carte spéciale de surveillance, sur laquelle sont notées les dates d'examens, est remise au patient.

     Il est recommandé de consulter rapidement un médecin en cas de signes d'infection (fièvre persistante, toux, amaigrissement, douleurs dentaires, brûlures urinaires...) ou de signes d'insuffisance cardiaque (essoufflement, gonflement des pieds).

     Le traitement doit être interrompu en cas de réaction allergique (éruption cutanée, œdème, vertiges, gêne en respirant ...).

     Des analyses de sang (numération formule sanguine), dosage des transaminases doivent être pratiquées régulièrement.

     Une augmentation de cas de cancers (notamment celui de la peau et lymphome) a été observée chez les adultes et les enfants recevant un traitement par anti-TNF. Actuellement, le rôle des anti-TNF dans la survenue de ces cancers est encore mal connu.

     Il est nécessaire également de savoir qu'une boite d'Humira contenant deux seringues coûte plus de 900 euros avec un remboursement de 65 %. . 

Source: eurekasanté/vidal

     Pour les éventuels effets secondaires (liste fort longue), suivez ce lien.   

    Le 26 octobre 2015 le parquet de Paris a classé sans suite les plaintes d'une vingtaine d'adolescentes accusant le vaccin Gardasil de provoquer la maladie de Verneuil. 

     C'est à la suite d'une enquête confiée à l'OCLASEP (Office Central de Lutte contre les Atteintes à l'Environnement et la Santé Publique) que cette décision a été prise, ladite enquête confirmant les résultats de l'étude menée par l'ASNM (Agence de Surveillance du Médicament) qui concluait que le Gardasil n'entraîne pas "d'augmentation du risque global de survenue de maladies auto-immunes". 

     Cette enquête fut réalisée sur plus de deux millions d'adolescentes. 

Article paru dans "Le Parisien" du 6 juin 2015

Enghien : déjà opéré une trentaine de fois à cause de la maladie de Verneuil

     C’est ce samedi la Journée mondiale de la maladie de Verneuil. Cette maladie rare, qui se traduit par la multiplication de kystes, touche un pour cent de la population. Yann Bréhinier, réceptionniste depuis treize ans au Grand Hôtel d’Enghien, développe le stade le plus grave de cette maladie.

     Il a décidé de profiter de cette journée de sensibilisation pour faire connaître sa souffrance. « J’espère ainsi sensibiliser les gens et inciter à faire progresser la recherche. »

     Yann Bréhinier est toujours tiré à quatre épingles derrière son comptoir. Qui pourrait croire que cet homme de 41 ans vit un véritable calvaire au quotidien. Seules deux cicatrices, souvenirs d’une greffe de peau et d’une opération qui l’ont immobilisé six mois, donnent une idée de son handicap. « J’ai été opéré une trentaine de fois d’abcès (NDLR : en moyenne deux fois par an), en particulier en dessous de la ceinture, sous les aisselles et donc au cou. A chaque fois sous anesthésie générale. J’en suis à mon troisième chirurgien en vingt ans. » Ces grosseurs peuvent se développer en grappe, certaines pouvant atteindre la taille d’une balle de golf.

     « Sanguines ou purulentes, ces tumeurs peuvent éclater à n’importe quel moment. Si bien que quand je pars travailler, je suis contraint de me faire de gros pansements au cas où… », confie Yann Bréhinier. Il tient sa maladie héréditaire de sa mère. « Nous sommes une famille de sept enfants, deux de mes frères sont atteints à un stade plus léger. »

     Diplômé de l’école hôtelière, Yann a toujours tenté de vivre le plus normalement possible. Il a été maître d’hôtel et sommelier pendant quinze ans, notamment à l’Hôtel du Lac, également exploité par le groupe Barrière à Enghien, avant de basculer au Grand Hôtel voisin. « J’ai été contraint par la médecine du travail d’arrêter le métier de sommelier qui générait du stress propice au développement de la maladie ». Un choc pour ce passionné, qui a tenté de se suicider à l’époque.

     Je suis porteuse de la maladie de Verneuil diagnostiquée depuis 2007, avec des kystes au niveau du coccyx où j'ai été opérée dix fois avec à chaque fois des mèches et des soins infirmiers pendant des mois. Je suis également atteinte dans les plis de l'aine avec  des kystes opérés qui reviennent à proximité. J'ai eu des traitements antibiotiques (Riffadine et Dalacine) sans résultat. "Curacné" aussi sans changement non plus. J'ai un frère de 21 ans et une sœur de 19 ans qui souffrent de la même maladie. 

       Bonjour, mon témoignage n'apportera pas grand chose à ceux qui connaissent et subissent cette maladie que nous partageons mais bon, j'aimerai une fois ne serait ce que cela échanger avec des personnes qui l'ont depuis des années... moi j'ai commencé à avoir des petits abcès à l'âge de 16 ans soit en 96, au début rien n'est décelé, les années passent puis en 2002 sous mes bras des abcès se forment... Processus habituel, voir un médecin qui me fait voir un dermato, la réponse à l'époque : c'est psychosomatique, en gros j'ai pas mal voyons... on me donne une solution alcoolisée à appliquer sur mes abcès de feu... malgré mes revendications on me renvoi dans mes buts, 5 ans à avoir mes aisselles qui gonflent, se percent parfois au moment où il ne fallait pas (repas, soirées, boulot...), en se mordant de l'intérieur pour ne pas montrer qu'on a mal... porter une tasse parfois c'était même compliqué.

     Il y a trois ans en changeant de département et donc de médecin, la maladie trouve un nom, et là le soulagement! ce n'est pas moi qui l'ai créé, ce n'est pas psychosomatique... on me mène à un chirurgien spécialisé, chirurgien esthétique, qui m'opère les deux aisselles, rempli de fistule, d'abcès suintant de façon continue.. alors on m'extrait 5 cm de longueur sur 3 et 4 de profondeur des deux parts... ça fait mal c'est sure mais j'étais prêt à en payer le prix et en garder les stigmates (cicatrisation plein air)... 18 mois de paix après cela, de vie de liberté dans mes gestes... la vraie vie quoi... puis un premier abcès sur la fesse, c'est tout petit et un autre puis à l'aine, aujourd'hui j'ai quatre abcès qui suintent de manière continue au pli fessier et un à l'aine... et pas envie de me faire réopérer, peur pour cet endroit... peur que l'on voit mon corps de cicatrices, envie de faire du sport mais pas envie d'avoir mal encore plus, quand déjà marcher ou s'assoir fait mal à en pleurer, mais ça je ne le montre pas...  

 Hypothèses pathogéniques   

     La maladie de Verneuil apparaît dans le territoire des glandes apocrines. Celles-ci sont situées dans les régions ano-périnéo-inguinales, mammelonnaires, axillaires et rétro-auriculaires. Cette topographie restreinte des glandes apocrines s’oppose à celle ubiquitaire des glandes eccrines. À l’inverse de ces dernières qui possèdent un canal excréteur propre s’abouchant directement à la surface de l’épiderme, les glandes apocrines abouchent leurs canaux excréteurs dans l’appareil pilosébacé et il est essentiel de noter la même origine embryologique des trois éléments que sont le poil, la glande sébacée et la glande apocrine. On retiendra aussi que ces glandes apocrines possèdent une 5 a-réductase de la testostérone et n’acquièrent leur caractère fonctionnel qu’à partir de la puberté d’où l’absence de maladie de Verneuil avant cet âge.
     La prévalence de l’hidradénite suppurative est difficile à préciser. De plus, sa possible association à une maladie de Crohn (et peut-être plus largement à une maladie granulomateuse) ou à des lésions arthritiques comme la spondylarthrite ankylosante complique encore les interrogations sur sa nature.
     Les questions essentielles concernant l’hidradénite suppurative sont schématiquement de deux ordres. Le premier est de savoir si on peut réduire cette affection à une maladie primitivement suppurative. Le deuxième porte sur les glandes apocrines elles-mêmes et il s’agira de comprendre par quel mécanisme elles interviennent.

     Maladie de Verneuil et infectiologie

     Il est admis que la maladie de Verneuil n’est pas initialement une maladie infectieuse : l’infection n’est qu’un phénomène secondaire sans agent infectieux initial et causal et de multiples germes sont mis en évidence. Le rôle plus spécifique du Streptococcus milleri n’a pas été confirmé. Une prévalence élevée de sérologie positive à Chlamydia trachomatis n’a pas été retenue en tant que facteur initiateur. On doit par ailleurs noter l’inefficacité du traitement antibiotique pour éradiquer la maladie.

Lésions cicatricielles déformant le périnée et les deux fesses 

     Maladie de Verneuil et glandes apocrines

     Il est exact que l’affection ne s’observe que dans le territoire de ces glandes dont le canal excréteur s’abouche dans un infundibulum du follicule pileux. L’étude histologique des pièces d’exérèse de maladie de Verneuil n’est d’aucun secours pour la compréhension du rôle des glandes apocrines. La mise en évidence de l’absence de différence en nombre et taille des glandes apocrines chez les sujets sains et ceux atteints d’hidradénite suppurative a alors amené à penser que la lésion initiale portait sur une oblitération du canal excréteur de la glande conduisant à sa rupture. Cette hypothèse a été infirmée car la seule affection connue où existe une oblitération de ce canal, la maladie de Fox-Fordyce, a une expression clinique tout à fait différente de celle de la maladie de Verneuil. L’hypothèse d’une anomalie de l’épithélium folliculaire a alors été avancée par certains en raison sans doute de l’association connue entre maladie de Verneuil, acné et folliculite (triade acnéique) et aussi de celle beaucoup plus rare et peut-être fortuite entre maladie de Verneuil et maladie de Dowling-Degos qui associe des lésions pigmentées des plis à une pathologie folliculaire (acné, comédon). L’absence d’efficacité de l’isotrétinoïne réfute cette hypothèse.
     La notion d’androgéno-dépendance amène immanquablement à évoquer là encore l’association maladie de Verneuil-acné. On sait que les glandes apocrines ne deviennent fonctionnelles qu’à la puberté et qu’elles contiennent une 5 a-réductase de la testostérone. Ce caractère hormono-dépendant a justifié le traitement anti-androgénique des lésions de la maladie de Verneuil chez la femme dont les effets ne sont que suspensifs.

     Maladie de Verneuil et génétique

     Des arguments semblent exister pour faire de la maladie de Verneuil une affection génétique à transmission autosomique dominante. Les études familiales montrent que l’on retrouve dans la descendance de patients atteints de maladie de Verneuil, des sujets présentant soit une maladie de Verneuil soit une association maladie de Verneuil-acné.

     Maladie de Verneuil et association à une maladie granulomateuse (maladie de Crohn) ou à des lésions arthritiques (spondylarthrite ankylosante)

     Ces associations posent la question de l’existence d’un éventuel facteur pathogénique commun à ces différentes maladies à moins qu’il ne s’agisse là que de simples coïncidences.

Association maladie de Crohn (lésions périnéales) et maladie de Verneui (lésions fessières)

     De ces différentes hypothèses pathogéniques, on peut retenir que la maladie de Verneuil n’est pas une maladie infectieuse, qu’elle n’est pas liée à une obstruction du canal excréteur de la glande apocrine, qu’elle n’est pas une variante de l’acné, qu’elle est androgéno-dépendante et génétiquement transmissible. Ces arguments joints à la notion d’unicité embryologique entre glandes apocrines, glandes sébacées et follicules pileux permettent d’envisager que la maladie de Verneuil ne serait peut-être qu’un mode d’expression d’une anomalie du bourgeon épithélial primaire tel que le définit Pinkus. En fonction de la pénétrance d’une anomalie génétique initiale, on observerait une expression clinique plus ou moins complète, associant à des degrés différents une atteinte apocrine et/ou sébacée et/ou pileuse. Mais beaucoup reste à entreprendre avant que ne soient résolues toutes les interrogations que pose l’origine de la maladie de Verneuil.

Origine commune des glandes apocrines, sébacées et des folicules pileux

     Clinique

    La localisation périnéo-fessière isolée ne se rencontre que dans 20% des cas ; le plus souvent elle est associée à d’autres localisations : inguino-scroto-pubienne (90%), axillaire (26%), nuque (16%), région rétro-auriculaire (6%), mammelon (4%), toutes ces localisations pouvant bien sûr s’associer entre elles.
     Le début de la maladie se fait aux alentours de la trentième année, certaines études notant une prédominance masculine, d’autres une prédominance féminine.
     Il est rare d’observer la maladie de Verneuil à son début et habituellement on est en présence d’un aspect morphologique tout à fait caractéristique associant des formes jeunes à des formes chroniques.

     La forme jeune

     La lésion élémentaire est un nodule hypodermique, dur, bien circonscrit, mobile sur les plans profonds, violacé et peu sensible. Ce nodule peut être unique ou multiple, confluant alors en placards bosselés. Sa régression spontanée est possible mais rare et le plus souvent il va s’ouvrir à la peau, laissant s’écouler un liquide séro-purulent.

    La phase d’état

     La lésion élémentaire va être l’objet de phénomènes suppuratifs secondaires avec phases de résolution et phases cicatricielles. L’extension sous-cutanée et l’apparition de nouvelles localisations finissent par former un placard avec de multiples orifices suppurants communiquant entre eux, creusant des trajets et réalisant un véritable clapier purulent sous-cutané. Des lésions d’âges différents coexistent avec des cicatrices de type chéloïde, « en patte de crabe ». Cette localisation périnéo-fessière peut s’étendre à la région coccygienne, au scrotum, aux plis inguinaux, au pubis, l’ensemble étant tout à fait caractéristique de la maladie de Verneuil. Le diagnostic, ici, ne pose guère de difficulté. En revanche, une forme jeune réduite à un ou deux nodules inflammatoires est beaucoup plus trompeuse. C’est ici que prend toute sa valeur la recherche et la découverte d’autres localisations à distance (creux axillaire, nuque, région rétro-auriculaire, mamelon).

Lésions chroniques  

Cicatrices donnant l'aspect en "pattes de crabe" 

Association de liaisons cicatricielles et évolutives péri-anales

Multiples orifices communiquant entre eux

     L’examen bactériologique

      L’examen bactériologique n’a pas démontré son intérêt pratique et de multiples germes ont été trouvés : Streptococcus viridans, beta hemolytique, milleri.

     L’évolution

     Elle se fait par poussées, différents territoires étant successivement atteints ; les complications sont exceptionnelles de nos jours : septicémie, amylose, dégénérescence sous forme de cancer épidermoïde (en fait lié au facteur irritatif et non à la maladie de Verneuil en elle-même). L’avenir est imprévisible en raison de l’apparition toujours possible de nouvelles localisations, le tout pouvant réaliser une maladie invalidante.

     Diagnostic différentiel

     C’est celui de toutes les suppurations cutanées mais elles sont en fait bien différentes cliniquement : furoncles, anthrax ont un autre contexe ; l’acné conglobata est une affection sébacée (triade acnéïque) ; le sinus pilonidal atteint des sujets plus jeunes mais peut être associé et rentrer dans le cadre de la tétrade acnéïque. Les autres suppurations sont plus rares : périnée tuberculeux, amibiase péri-anale, actinomycose. La fistule anale vraie est fondamentalement différente par son origine intra-canalaire, sa communication avec le canal anal, son aspect plus localisé.
La maladie de Crohn doit être évoquée car elle peut donner également des suppurations multiples superficielles mais le contexte est habituellement très différent encore que des associations maladie de Verneuil et maladie de Crohn aient été décrites.

     Traitement

     1°/ Médical

     Le traitement médical n’est pas efficace sauf peut-être en cas de forme mineure prise au tout début où l’on peut espérer stopper une poussée par une antibiothérapie qui, de toute façon, ne pourra prétendre assurer une guérison définitive. Il en va de même pour le traitement anti-androgénique qui a été proposé chez la femme. Enfin, rappelons que l’isotrétinoïne demeure sans effet.

     2°/ Chirurgical

     Il faut pratiquer l’exérèse de toutes les lésions apparentes au bistouri électrique, en passant au large des lésions, en tissu sain et en emportant la peau et les tissus cellulaires sous-jacents.
Ce décollement des plans profonds est habituellement facile. L’injection de bleu de méthylène par les différents orifices permet de repérer d’éventuelles fusées plus profondes jusqu’au plan musculo-aponévrotique, ou en cas de malade polyopéré, de trouver d’inhabituelles communications iatrogènes avec le canal anal ou le bas rectum. La quantité de tissu malade enlevé est parfois impressionnante et on peut être amené à segmenter les temps opératoires en cas de lésions trop étendues. Une fois l’exérèse pratiquée, on peut :
– laisser les plaies ouvertes et la cicatrisation se faire par granulation ; cette cicatrisation sera longue nécessitant des soins post-opératoires bi-quotidiens mais elle sera de bonne qualité. Cette méthode a notre préférence ;
– utiliser les techniques de chirurgie plastique soit différées, soit immédiates en recourant à des greffes ou des plasties avec leurs différentes variantes.
     Dans tous les cas, il est indispensable de prévenir le patient de la possibilité de survenue de nouvelles localisations.

     Conclusion

     La maladie de Verneuil dans sa localisation périnéo-fessière réalise une suppuration chronique, souvent massive, invalidante dont la nature n’est pas encore claire et dont le traitement est actuellement encore, exclusivement chirurgical.

Source:  proktos.com 

 Mme Christel Vincent, Présidente de l’AFRH Région Centre, raconte l’histoire de personnes atteintes de la maladie de Verneuil et de leur parcours lorsqu’elles se retrouvent dans le monde du travail. 

     Maladie de Verneuil: Ce handicap est-il considéré comme invisible ?

     Dans la majorité des cas, la maladie de Verneuil est invisible puisqu’elle atteint des endroits du corps cachés par les vêtements. Elle est également rendue invisible par les malades qui n’en parlent que peu autour d’eux. Ils continuent alors à souffrir en silence et à cacher leurs difficultés.

    Les conséquences physiques et esthétiques ne sont donc pas visibles pour la plupart des gens. Elles sont pourtant importantes et ont un retentissement psychologique non négligeable sur les malades. Beaucoup d’entre eux perdent confiance en eux, ont une mauvaise estime d’eux-mêmes, honte de leur corps et peur du regard des autres. Cet état psychologique se répercute sur toute la vie sentimentale, sexuelle, familiale, sociale et professionnelle des malades. Cet état peut également les mener à la dépression, se surajoutant alors à la maladie de Verneuil.

    Néanmoins, le handicap physique qui en découle n’est lui pas toujours camouflable, certains malades n’arrivant plus à marcher, s'asseoir ou encore bouger les bras normalement. Ils sont limités dans leurs mouvements et capacités physiques par la douleur engendrée par l’inflammation et les frottements. Pour autant, dans la majorité des cas, les malades arrivent à cacher leur handicap et leur maladie pendant de longues années, notamment à leur entourage professionnel.

     Quels sont les chiffres pour cette maladie en France et parmi les autres handicaps ?

    On sait seulement que la Maladie de Verneuil concerne globalement 1% de la population, hommes/femmes/enfants confondus. Dans ces 1%, selon un classement de gravité/sévérité allant du stade le plus léger (stade 1) au plus sévère (stade 3), 75% d’entre eux sont au stade 1, 24% au stade 2 et 1% au stade 3 (cette forme de la maladie entraînant alors sa classification au sein des maladies rares).  Elle touche également plus fréquemment les femmes que les hommes.

     L’errance de diagnostic demeure encore un point crucial. Trop de médecins méconnaissent encore cette pathologie, et passent à côté de son diagnostic. Il a été constaté qu’un délai moyen de 8,7 années s’écoulait avant que le diagnostic d’hidrosadénite chronique suppurée soit posé. Ce délai bien trop long, engendre par la une perte de temps cruelle, laissant ainsi le temps à la maladie de s’installer et progresser. L’information médicale et médiatique doit être privilégiée, afin d’éviter de trop grandes pertes de temps, ou l’administration de thérapies reconnues totalement inefficaces dans notre cas.

    Quelles sont les personnes « connues » qui sont touchées par ce handicap ?

    Nous n’avons aucune certitude, mais d’après certaines publications médicales, il est possible que Karl Marx ait souffert de cette pathologie. Mis à part celui-ci, aucune personne connue n’est atteinte par la maladie de Verneuil à notre connaissance. Cependant, cette maladie n’étant pas des plus populaires et véhiculant de nombreux préjugés de par sa localisation et sa forme, il est peu probable qu’une personne connue médiatiquement accepte d’avouer qu’elle en est atteinte, si tenté qu’il en existe.

   Quels sont les préjugés et problèmes rencontrés pour une personne atteinte de la maladie de verneuil dans le monde du travail ?

   La peur de la contagiosité est l’un des préjugés les plus rapportés par les malades. Cette pathologie est également encore trop souvent associée pour de nombreuses personnes (et même des personnels soignants mal renseignés !) à un manque d’hygiène de la part du malade, ce qui est totalement faux !

  Les arrêts maladie à répétition sont souvent perçus comme une marque de fainéantise de la part des collègues et des employeurs. La méconnaissance des symptômes et de la douleur des malades, par leur entourage professionnel, les entraînent dans un jugement sur leur résistance ou leur motivation : « tout ça pour un bouton » ou « il se fait arrêter pour un rien »… Ces réflexions peuvent être beaucoup plus agressives et engendrer de forts conflits sur le lieu de travail des malades.

   Quels sont les symptômes courants que l’on retrouve dans le monde du travail ?

   Les symptômes les plus courants sont :

• les arrêts de travail à répétition
• le fait qu’une personne ait du mal à rester dans une même position pendant de nombreuses heures, ou qu’elle ne puisse pas effectuer différents mouvements ou porter certaines charges.

    Les personnes atteintes de cette maladie ont besoin de changer de position régulièrement, ne pas rester assises trop longtemps, faire des pauses régulièressurtout en cas de lésions en phase d’écoulement où il leur faut vérifier et changer leurs pansements fréquemment. Bien souvent les malades se rendent sur leur lieu de travail avec une véritable pharmacie ambulante afin de pouvoir poser ou changer un pansement en catastrophe au cas où un abcès viendrait à percer de manière intempestive. Certains se sentent également mis à mal par les tâches causées dans ce cas sur leurs vêtements ou uniforme de travail et gênés par les questions ou remarques qui peuvent en découler de la part de leurs collègues lorsqu’ils ne sont pas informés de leur état de santé.

    La douleur peut également rendre les malades acariâtres et les empêcher d’aller vers les autres. Un malade aura tendance à s’isoler, et préfèrera souffrir en silence… de peur que sa maladie soit découverte.

    Quels aménagements ces personnes ont-elles simplement besoin en général (bien que chaque cas soit particulier) ?

    Aménager un poste de travail confortable, accepter qu’un malade ne puisse pas rester dans la même position trop longtemps ou porter de lourdes charges, lui permettre de faire des pauses régulières ou subites (en cas de besoin) pour un pansement ou changer de vêtements suffirait déjà dans la plupart des cas pour que les malades puissent travailler dans de meilleures conditions.

    Un aménagement du temps de travail peut également être nécessaire pour permettre aux personnes de suivre leur protocole de soins et se rendre aux consultations médicales nécessaires à leur suivi.

    Dans certaines situations, un reclassement professionnel peut être nécessaire pour obtenir un poste plus adapté à son état de santé. L’employeur et la médecine du travail se doivent alors d’accompagner au mieux le malade dans cette étape professionnelle bouleversante. La reconnaissance de qualité de  travailleur handicapé (RQTH) peut également être demandée par certains malades.

   Dans les cas les plus graves, malheureusement ces aménagements ne suffisent pas et les malades ne peuvent plus assurer leur activité professionnelle. Une reconnaissance d’invalidité et de handicap doit alors être envisagée.

   La levée du secret sur la maladie par le malade auprès de ses collègues et de sa hiérarchie peut également aider celui-ci à être compris, soutenu et accompagné, mais pas toujours. Cette révélation n’est en aucun cas obligatoire et doit rester un choix réfléchi de la part de l’intéressé.

    Comment mieux travailler ? Quelles sont les améliorations à apporter chez les entreprises ?

   Une meilleure connaissance de la maladie par la médecine du travail serait déjà un plus. Un accompagnement personnalisé aiderait le malade à s’intégrer et mieux vivre son quotidien professionnel au sein de l’entreprise. La médecine du travail pourrait alors accompagner l’employeur dans l’aménagement du poste et du temps de travail.

    Lorsque la maladie est révélée par l’employé, il nous semble que l’employeur a le devoir moral de s’informer et d’informer ses salariés sur cette pathologie afin de lever les tabous et les préjugés, afin que le salarié malade soit mieux compris et admis dans l’entreprise.

Source: talenteo.fr